INTRODUCCIÓN:

El angiosarcoma es una neoplasia maligna infrecuente a nivel mamario. Se presenta con frecuencia, entre la tercera y cuarta décadas de la vida, la expresión clínica es variable y el diagnóstico se hace tardíamente. Su pronóstico irá en relación directa con el grado histológico. Existe una fuerte relación con el tratamiento radioterápico de la pared torácica. La mastectomía constituye el procedimiento de elección. No existen evidencias sólidas sobre el beneficio reportado por la quimioterapia y radioterapia, quedado pendientes resultados con nuevas terapias dianas como son los inhibidores del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF). Se presenta el primer caso diagnosticado en nuestro hospital y se expone por: su poca incidencia y la ausencia de antecedentes de radioterapia previa a la aparición de la lesión.

CASO CLÍNICO:

Mujer de 33 años con antecedente de cuadrantectomia de mama derecha por hemangioendotelioma capilar. Posteriormente valorada por cirugía plástica para realizar una mastectomía subcutánea de mama derecha más colocación de prótesis y simetrización de mama izquierda por reaparición de la lesión. Estudio preoperatorio: RMN de mamas, sin cambios respectos a estudios previos. El resultado postquirúrgico de anatomía patológica puso de manifiesto un angiosarcoma de mama grado II, CD31 y CD34 positivo y Ki67 inferior al 5%. Posteriormente estudio de extensión con BodyTac, PET y gammagrafía ósea sin hallazgos. La paciente recibió tratamiento adyuvante con radioterapia y quimioterapia. Actualmente en tratamiento con Pazopanib. Último control sin evidencia de recaída local ni a distancia.

DISCUSIÓN:

Los angiosarcomas son infrecuentes en la mama, si bien muestran cierta preferencia por ella en comparación con otros órganos. Se ha relacionado su aparición con los tratamientos radioterápicos a nivel torácico. Esta relación ha sido demostrada en pacientes con antecedentes de carcinoma de mama que han sido sometidas a tratamiento conservador asociado a radioterapia. Teniendo en cuenta que se trata de una enfermedad tremendamente agresiva se requiere un diagnóstico precoz, máxime cuando su incidencia se está incrementando paralelamente a la tendencia conservadora en el tratamiento del cáncer mamario.

Debería sospecharse angiosarcoma en aquellas lesiones de mama que debutan clínicamente con un nódulo cutáneo azulado de crecimiento relativamente rápido sobre todo en aquellos casos en que existe antecedente de radioterapia previa. El estudio histológico determinarán el grado y por tanto el pronóstico de la lesión. La mastectomía es el tratamiento de elección acompañada o no de quimioterapia adyuvante, cuyos beneficios están aún por definir así como las nuevas terapias diana.