El cáncer adenoide quístico en la mama, localización poco típica, suele tener un comportameinto benigno. Presentamos un caso con una evolución poco frecuente y fulminante.
Mujer, 49 años, con nódulo palpable en mama izquierda de reciente aparición.
Mamografía, ecografía y resonancia: lesión retroareolar izquierda de 23x17x22 mm. Diagnóstico anatomopatológico: carcinoma infiltrante de mama pobremente diferenciado con rasgos neuroendocrinos, receptores hormonales y HER 2 negativos (triple negativo). Se decide tratamiento neoadyuvante con poliquimioterapia, realizando biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) previa, con resultado negativo para malignidad. Reevaluación tras tratamiento: progresión tumoral. Por este motivo se realiza mastectomía simple izquierda.
El estudio anatomopatológico objetiva carcinoma pobremente diferenciado de patrón adenoide quístico con crecimiento sólido.
A los 2 meses de la intervención presenta múltiples LOES hepáticas compatibles con metástasis. Se inicia tratamiento con quimioterapia de segunda línea sin respuesta. La paciente fallece a los 6 meses del diagnóstico de las lesiones hepáticas.
No existe consenso sobre el tratamiento óptimo del CAQ, ya que no hay datos de la cirugía conservadora versus mastectomía. Además, dada la baja tasa de afectación axilar existen dudas sobre la necesidad de BSGC (4'1% entre 1 y 3 ganglios; 0'7% entre 4 y 9; y 0'3% en >9)
A nivel oncológico parece que la radioterapia tras cirugía conservadora mejora la supervivencia global y libre de enfermedad, pero el valor de la quimioterapia adyuvante y la neoadyuvancia no están establecidos.
El pronóstico es más favorable que en otros tipos histológicos debido a la teórica menor frecuencia de afectación axilar y metástasis a distancia.
El riesgo de afectación a distancia se sitúa en torno al 8-12%, siendo el pulmón el lugar más frecuente, seguido de hígado, riñón y cerebro; siempre teniendo en cuenta que el 80% de los pacientes con enfermedad diseminada no presentan afectación ganglionar, lo que indica que su diseminación es por vía hematógena. La mortalidad relacionada con este subtipo histológico es excepcional.
El CAQ de mama es un tumor poco frecuente, superponible en histología al de otras localizaciones, y sin consenso sobre su manejo debido a su baja frecuencia. La evaluación del papel de la cirugía conservadora, la BSGC y el tratamiento adyuvante es necesario. El pronóstico sueles ser favorable dado que la afectación axilar y a distancia son excepcionales. En nuestro caso se presenta una evolución desfavorable y fulminante de un subtipo histológico poco frecuente de neoplasia de mama.